Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.
Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.
Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.
Причины
Источником появления такой эпилепсии служат:
- Поражения головного мозга вследствие травмы или операции;
- Опухоли (любого органа) и кисты;
- Аномалии и болезни сосудов;
- Энцефалит;
- Цистицеркоз;
- Нейросифилис;
- Врожденная патология и т.д.
У ребенка данная эпилeпcия мoжeт быть связана с poдoвыми тpaвмaми, внутpиутpoбными инфeкциями, гепоксией плода либо наследственными факторами.
При изучении структуры тканей обнаруживаются отклонения, присущие основному недугу. С помощью микроскопов иногда выявляют атрофированные участки коры головного мозга.
Общая информация
Джексоновская эпилепсия — разновидность фокальной эпилепсии, во время которой аномалия проявляется в коре участка пре- и/или постцентральной извилины и обычно обладает локальным типом, но в некоторых случаях способна развиваться вызывая вторичную генерализацию пагубного припадка. Началом изучения такого явления стал далекий 19 век, множественные эксперимент проводились доктором Браве из Франции, а также англичанином Дж.Джексоном, специализирующимся в сфере неврологии. В результате научных исследований второго ученого данная болезнь и приобрела свое название.
Представленное отклонение от нормы появляется в результате церебральной аномалии органического характера, то есть при формировании воспаления, доброкачественных или злокачественных образований, сосудистых аневризм и прочего. В любом возрастном промежутке возникновение подобного процесса свидетельствует о поражениях мозговых отделов.
Диагностика
Чтобы установить эпилепсию Джексона, необходимо провести медицинский осмотр и анализ психического состояния пациента.
Электроэнцефалография помогает выявить эпиактивность и определить тип припадков, диагностировать очаги поражения (абсцесс, опухоли), оценить активность головного мозга при ишемии мозга, его травмах, менингите, энцефалите.
Если у пациента нет противопоказаний, то информативным является МРТ головного мозга. Магниторезонансная терапия и компьютерная томография позволяют обнаружить/исключить опухоли, абсцессы, воспаления и др.
Этиология
Причиной Джексоновской эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т. д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.
Джексоновская эпилепсия — это наиболее четкое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.
Виды джексоновской эпилепсии
Существует несколько типов заболевания. Они зависят от характера припадка.
Эпилепсия Джексона бывает:
- Двигательная моторная. Начинается с мышц большого пальца руки, переходит к плечу и от бедра вниз. Иногда – с пальца ноги вверх, на руку и лицо. Быстро развивается и заканчивается.
- Сенсорная. Распространяется подобно моторной, но еще наблюдается утрата чувствительности.
«Джексоновский марш». В таких случаях довольно часто больной утрачивает сознание, а судорожные сокращения могут распространиться на другую сторону.
При амиотонии (отсутствии мышечного тонуса) судороги представлены в форме резко наступающего кратковременного паралича конечности.
Коды эпилепсии по МКБ-10
Международный код эпилепсии, где указана классификация заболеваний десятого пересмотра, является G40.
О чём речь
Эпилепсией по МКБ-10 с кодом G40 считают хроническую патологию головного мозга, сопровождающуюся краткими эпиприступами.
По МКБ болезнь представлена десятью видами эпилепсий (G40.0 ─ G40.9):
- Идиопатическая природа эпилептического заболевания с синдромами, являющегося локализованным (парциальным, фокальным), имеющего судорожные проявления, начинающегося фокально:
- При электроэнцефалографическом обследовании выявляются активные группы нервных клеток определённого очага какого-либо мозгового полушария.
- Парциальные припадочные явления охарактеризованы симптоматикой моторной, сенсорной, психической, вегетативной природы. Здесь зависимость не только от локализованного очага, но и особенности морфологической и функциональной активности эпилептического комплекса.
- Симптоматический характер эпилептогенного заболевания с синдромами, являющегося локализованным (фокальным, парциальным) с припадочными парциальными состояниями простого характера:
Джексоновский вид эпилептоидной патологиии, проявляющейся припадочными проявлениями, протекающими соматомоторно либо соматосенсорно.
- Симптоматическая форма локализованной (фокальной, парциальной) эпилепсии с синдромами, судорожными процессами, протекающими комплексно, парциально:
В большинстве случаев при электроэнцефалографическом обследовании невозможно обнаружить локальные очаги. Поражение часто носит односторонний характер.
- Генерализованный идиопатический вид эпилептической болезни с эпилептогенными синдромными проявлениями:
- Первичная протекает благоприятно, психические дисфункции не выражены. Во сне припадочные состояния отсутствуют, очаговая психоневрологическая симптоматика между приступами не выражена.
- Вторичный тип генерализованного эпилептоидного заболевания имеет между приступами диффузно выраженные неврологические симптомы с психоэмоциональной дисфункцией.
- Иные формы генерализованного вида эпилепсии с эпилептогенными синдромными процессами. Генерализованные вторичные типы эпилептической болезни содержат:
- Синдромные проявления, изученные Ленноксом, Гасто и Уэстом, часто регистрируются в детстве.
- Доброкачественный вид семейных судорожных состояний новорождённого.
- Генерализованный вид болезни с судорожными проявлениями фебрильного характера.
- Семейные доброкачественно, инфантильно протекающие судорожно выраженные процессы.
- Припадочные проявления токсической или метаболической причины.
- Психогенная форма припадочных явлений.
- Epilepsia рефлекторного характера.
- Синдромные явления эпилептогенной природы со специфическим течением:
- Парциально непрерывно протекающая кожевниковская epilepsia, характеризующаяся сочетающимися частыми, постоянными моторными джексоновскими пароксизмальными состояниями, имеющих очаговые, мышечные, клонические подёргивания.
- Детские, юношеские абсанс эпилептогенные состояния;
- Epilepsia, имеющая генерализованный тип судорожных патологий;
- Юношеская миоклоническая epilepsia;
- Доброкачественно парциально протекающая детская epilepsia, имеющая центральные височные пики;
- Эпилептические синдромные состояния криптогенной природы.
- Большой эпиприпадок, неуточнённый (с малыми припадочными явлениями и без них):
- Проявление абсанса считается типом большого припадочного явления. Характеризован отключением сознательной активности, падением пациента, симптомами вегетативного характера. Абсанс (но не истинные большие припадки) провоцируются внешними раздражающими факторами.
- Сложная форма абсанса проявлена дополнительной моторной дисфункцией, больной падает.
- Малые припадочные явления, также неуточнённой этиологии (без больших припадочных явлений):
Все абсансы атипичной, неясной причины.
- Иные формы эпилепсии:
- Миоклонус epilepsia, изученная Унферрихтом, Лундборгом.
- Психомоторный тип припадочных проявлений с непроизвольной, нецелесообразной и простой двигательной активностью. Приступы психомоторного характера со сложными действиями наблюдаются редко.
- Психический эпилептический эквивалент.
Эпилептогенная патология хореического вида, изученная В.М. Бехтеревым.
- Неуточнённая форма эпилептоидной патологии:
- Эта группа включает судорожно и бессудорожно проявляющиеся приступы с отключением сознательной деятельности неполного анамнеза (либо его невозможно получить).
- Приступы после состояний реактивной природы.
- При поражающем воздействии некоторыми физическими, химическими, медикаментозными причинами.
Прогрессирование приступов
Постепенное увеличение симптомов с восходящим характером распространения судорожных сокращений и сенсорных расстройств – это есть «джексоновский марш». Сам невролог описывал три возможных варианта развития болезни:
- I палец руки -вся верхняя конечность — лицо- нога;
- лицо или язык — рука — нога. В случае, когда сокращения берут свое начало с лица/языка, весьма вероятно наступление дефекта моторной речи;
- I палец ноги- вся конечность — рука — лицо.
Джексоновский марш отражает хроническое течение заболевания.
Лечение
Как говорилось ранее, чтобы избавиться от эпилепсии Джексона, необходимо убрать первопричину.
Другая, незаменимая составляющая излечения это антиконвульсантная терапия. Во время ее прохождения пациент должен принимать противосудорожные препараты («Ламиктал», «Бензопал» и др) на протяжении длительного времени. Помимо этого врач назначает дегидратационные («Гипотиазид», «Диакарб» либо «Лазикс») и рассасывающие медикаменты («Алоэ», «Лидаза»).
Эти методы купирования облегчают жизнь больного, но их эффект успешен на начальных стадиях заболевания. Как показывает практика, весомую роль в процессе лечения играет положительный настрой пациента, нацеленный на благоприятный исход.
Если причиной припадков послужила киста или опухоль, то в обязательном порядке необходимо постоянное наблюдение у нейрохирурга с дальнейшим оперативным вмешательством.
Лучшим методом лечения признана фокальная резекция (удаление основного очага или того участка мозга, который излучает эпиактивность).
Если на фоне медикаментозной терапии происходит эффективное восстановление нервной ткани, то признаки джексоновской эпилепсии идут на спад.
Особые указания
Раствор Дексона не предназначен для инъекций.
Применение в период беременности допускается только в том случае, если ожидаемая польза для матери преобладает над потенциальным риском для плода.
Одновременное применение препарата с системным приемом аминогликозидных антибиотиков необходимо проводить под контролем уровня содержания препарата в сыворотке крови.
В случае необходимости применения препарата более 10 дней подряд следует регулярно измерять внутриглазное давление.
Нельзя использовать контактные линзы в период лечения глазных патологий.
Чтобы избежать бактериального загрязнения содержимого флакона, необходимо избегать соприкосновения пипетки с какой-либо поверхностью.
Канцерогенная и мутагенная активность препарата не исследовалась.
Прогноз
Такая форма эпилепсии не является угрозой для жизни больного. Поэтому и результаты лечения чаще дают положительные.
Один из главных факторов благоприятного исхода болезни – это своевременное определение первых признаков недуга и обращение за помощью к специалистам.
Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными). «Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности). В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша». Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе. При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.
Джексоновская эпилепсия представляется собой одну из форм эпилепсии, при которой у больного наблюдаются судорожные припадки, начинающиеся с мышечной ткани какой-либо части тела.
Такие судороги могут происходить локально или постепенно распространиться по всему телу.
Первое описание джексоновской эпилепсии было произведено в 1926 году доктором Л.Браве.
Припадки при эпилепсии начинаются тогда, когда человек еще прибывает в полном осознании происходящего. Первые спазмы возникают еще в коре головного мозга, откуда с помощью импульсов переходят на пораженные области организма.
Часто судорогами поражается одна из конечностей – так, например, при этом может поражаться как один палец на руке, так и вся рука. В редких случаях мышечные спазмы распространяются на все тело, в том числе, и на лицо.
Спазм кистей при приступе эпилепсии
Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является то, что у каждого человека, страдающего эпилепсией, судороги начинаются с одной и той же части тела. Иногда, особенно в начальной стадии, можно предотвратить припадок, крепко удержав конечность на месте.
Может длиться несколько минут или часов, но прекращается он внезапно. При широком распространении спазмов повышается возможность потери сознания. После припадка часто наблюдается кратковременное онемение или небольшой паралич той или иной конечности.
Причин возникновения джексоновской эпилепсии насчитывается достаточно много, поэтому установить их можно только после медицинского обследования.
Вот самые распространенные причины возникновения джексоновской эпилепсии:
- травма корня головного мозга, полученная либо в ходе операционного вмешательства, либо после мощного удара по голове;
- опухоли любых органов или систем организма;
- «неполадки» в системе сосудов мозга;
- или энцефалит;
- врожденные патологии – в этом случае припадки обычно начинаются в детстве, а к 30 годам они и вовсе могут прекратиться.
Врожденная эпилепсия такой формы может быть вызвана родовыми травмами, внутриутробными инфекциями и недостаточным насыщением кислородом в утробе матери. Также причиной появления эпилепсии может стать наследственная предрасположенность.
Особенности припадка
Эпилепсия Джексона характеризуется определенного рода припадками, которые не приводят к потере сознания. У каждого пациента существует определенные формы проявления заболевания, и многие из них научились самостоятельно управлять ими.
Судорога может локализоваться в мизинце правой руки, а может переходить и на тот же палец на левой руке. Для них характерной особенностью является то, что появившись в отдельном участке тела, они будут возникать там со строго определенной периодичностью.
Для предотвращения усиления интенсивности приступа, часть конечности, которая охвачена приступом, должна купироваться. Это производиться при помощи сжатия, или энергичного растирания.
Заболевание может протекать в следующих видах приступов:
- Когда они проходят один за другим, с небольшим межприступным промежутком. Это носит название Джексоновского припадка, который возникает на фоне опухоли или аневризмы крупного сосуда. При вторичной генерализации процесса может наступить потеря сознания.
- Судороги, охватывающие исключительно мышцы лица.
- Припадок, происходящий в одной определенной части тела.
Медики отмечают, что человек, который страдает этим заболеванием, во время приступа не теряет сознание, а после него может спокойно встать, и заниматься прежними делами.
Припадок заключается в развитии клонических судорог, которым предшествует небольшая по времени тоническая фаза. При нарушениях, развивающихся в доминантном полушарии, может наступать афазия. Приступ закачивается внезапно, так же как и начинается, возбуждение уходит в обратном порядке. Случаи двустороннего развития судорог при Джексоновской эпилепсии встречается редко.
У больного может наступать в один момент припадок в одной и той же конечности, или участке тела, а в следующий раз получить более распространенный характер. Изредка приступ бывает в виде временного паралича конечности. Если причиной развития заболевания становится прогрессирующий опухолевый процесс, то припадки со временем становятся более интенсивными и продолжительными.
Диагностика заболевания
Определить наличие эпилепсии у пациента несложно, намного сложнее определить причину возникновения эпилепсии. Важно отличить джексоновскую эпилепсию от миоклонической и от истерических припадков.
Для определения диагноза проводятся следующие процедуры:
- исследование истории заболеваний человека;
- определение психического статуса пациента (посещение психиатра);
- неврологическое обследование (консультация у невролога и эпилептолога);
- прохождение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.
Эти процедуры позволят отличить эту форму эпилепсии от других заболеваний ( , абсцесса, энцефалита и других).
При определении диагноза принимаются во внимание характер приступа и нарушение чувствительности (паралич, онемение и другие).
Диагноз
Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.
При электроэнцефалографии (см.) у части больных удается наблюдать соответствующие эпилептическому очагу строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. ЭЭГ характеризуется пиками или остриями, переходящими в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют, что Гасто (H. Gastaut, 1954) и Г. Джаспер (1958) объясняют очень малыми размерами фокального поражения коры мозга и глубоким расположением очага.
На ЭМГ припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, о которых обычно начинается припадок.
Лечение
В ходе лечения человеку также необходимо принимать противосудорожные препараты, которые смогут излечить припадки – это ламиктал, бензонал, дифенин, фенобарбитал, гексамид, лекарства, содержащие в составе вальпроевую кислоту.
Кроме этого, для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно принимаются рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие средства.
В редких случаях, когда длительное лечение не приносит никакого улучшения, больному человеку назначается нейрохирургическая операция.
Самым радикальным из всех способов лечения является удаление участки коры мозга, отвечающее за эпиактивность.
В этом случае нет гарантий, что эпилептические припадки не возобновятся, ведь операционное вмешательство ведет за собой формирование рубцовых изменений.
Назначаются индивидуально, исходя из клинической картины и течения заболевания. То же правило касается дозировки и способов приема лекарств.
Благодаря рациональному , состояние может улучшиться, а период между приступами увеличиться.
Как лечить?
Лечение эпилепсии Джексона представляет определенные сложности, поскольку направленность его должна быть не на купирование приступа, а на устранение причины, которая его вызывает. После установления и устранения этиологического фактора, усилия направляются на купирование приступов.
Курс такой терапии составляет приблизительно год, на протяжении этого времени пациент получает препараты, снимающие судорожные приступы (фенобарбитал, дифенин, бензонал, препараты вальпроевой кислоты). Хороший результат получают в результате стимуляции нервус вагус.
Используется также и симптоматическое лечение:
- дегитратационные препараты (фуросемид);
- рассасывающая терапия (алоэ);
- средства для общего укрепления организма.
При отсутствии эффекта от терапии, больному рекомендуется пройти консультацию нейрохирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.
Симптоматика, оказание первой помощи, к какому врачу идти при подозрении на эпилепсию — все, что нужно знать о заболевании, в одном ролике:
В целом можно заключить, что джексоновская эпилепсия хоть и усложняет жизнь человека, но не относится к опасным и угрожающим здоровью заболеваниям. При стабильном, упорном лечении все симптомы эпилепсии смогут пройти за год, а консультация у специалиста и своевременное принятие препаратов поможет сократить количество судорог.
Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.
Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.
Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.
Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также , сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.
Джексоновская эпилепсия также называется .
Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.
Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.
При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).
В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные.
Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется .
Состав и форма выпуска
Капли для глаз имеют в своем составе основные действующие вещества:
- неомицин;
- дексаметазон.
Вспомогательными компонентами выступают:
- гидрофосфат натрия;
- динатрия эдетат;
- хлорид бензалкония;
- хлорид натрия;
- креатинин;
- метибисульфат натрия;
- пропиленгликоль;
- вода.
Выпускают капли во флаконе-капельнице объемом 5 миллилитров в картонной коробке с инструкцией. Жидкость стерильная, прозрачного или желтоватого цвета.
Фармакологическое действие
Глазные капли на основе дексаметазона подавляют появление аллергических реакций, устраняют воспалительные процессы, способствуют выведению токсинов, снижают уровень чувствительности к раздражителям, оказывают иммунодепрессивное действие. Вещество предупреждает развитие дополнительных очагов воспаления и не позволяет распространяться высокоспециализированным иммунным клеткам соединительной ткани. Капли для глаз понижают уровень проницаемости капилляров, что позволяет снять воспаление.
Кроме дексаметазона в составе препарата для глаз имеется активное действующее вещество – неомицин. Является антибиотиком и относится к группе аминогликозидов. Действие вещества заключается в нарушении образования белков из аминокислот, что дает бактерицидный эффект (капли для глаз с неомицином быстро убивают патогенные микробные клетки).
Джексона капли для глаз являются высокоэффективным средством против Грам(+) и Грам(-) бактерий. Анаэробная флора, вирусы и грибковые инфекции устойчивы к препарату.
Глазные капли Джексона благодаря комбинированию активных действующих веществ значительно снижают вероятность инфекционного поражения и процессов воспаления.
Причины возникновения и факторы риска
Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:
- Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
- Черепно-мозговые травмы.
- Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
- Аномалии активности сосудов в головном мозге.
- Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
- Инфекционные поражения.
- Болезни врожденного характера.
Следует заметить, что при он проявляется в детском возрасте, и, как правило, исчезает к 25 годам (возможны рецидивы в пожилом возрасте). Нижеописанные факторы увеличивают вероятность появления эпилепсии у ребенка с рождения:
- Гипоксия плода.
- Травмы новорожденного при родах.
- Недостаточность фетоплацентарного типа.
- Внутриутробные инфекции.
- Повышенная судорожная готовность мозга матери.
Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки.
Особенностью такой эпилепсии является односторонний характер, если судороги однажды возникли в левой ноге, то в последующем они повторятся в этом же месте, в то же время.
Причин для возникновения эпилепсии Джексона много, поэтому для их установления потребуется пройти тщательное обследование. Основные причины:
- Сильные ушибы головы, которые привели к травме головного мозга, либо операции на нем.
- Аномалии сосудов головного мозга.
- Злокачественные опухоли мозга и других внутренних органов.
- Менингоэнцефалит, т.е., воспаление оболочек костного мозга. Заболевание мешает нормальному его функционированию, что приводит к джексоновским припадкам.
- Врожденные заболевания. Обычно припадки характерны для раннего возраста, и к 25 годам они проходят.
Среди факторов риска, которые приводят к такому заболеванию можно выделить:
- родовые травмы;
- гипоксия;
- инфицирование плода.
Джексоновские припадки бывают трех видов:
- Эпилептический. Поражает преимущественно мышцы лица.
- Судорожный. Эпилепсия затрагивают определенную часть тела.
- Джексоновский марш. Припадки возникают с определенным интервалом один за другим.
При джексоновской эпилепсии судороги поражают руки, ноги или лицо. Далее они распространяются на другие участки тела. Например, судорога руки двигается от кисти к предплечью, плечу, что приводит к поднятию руки. При этом лицо перекашивает на сторону приподнятой руки.
Судорога на нижних конечностях приводит к сгибанию стопы, затем она поднимается по голени, бедру и поражает мышцы тела. Лицевые судороги перекашивают лицо, смешают рот.
При развитии джексоновского марша происходит паралич мышц, потеря сознания. Такое состояние характерно при поражении центральной нервной системы.
В большинстве случаев судороги поражают переднюю часть головного мозга, а после распространяются по телу.
Обычно эпилептические судороги затрагивают определенный участок тела, а после, распространяют далее. Такой симптом получил название – джексоновский марш. Заболевание проявляется в трех видах: сенсорном, двигательном и сенсомоторном.
Симптоматика заболевания
Обычно судороги начинаются в переднем отделе головного мозга.
После этого они импульсивно проявляются в пораженной зоне тела.
Если судорога охватила палец на левой руке, то с большой вероятностью она может перейти на тот же палец правой руки. Таким образом, припадок не распространяется на большую область (например, всю руку), а переходит к отделу, расположенному параллельно.
Среди джексоновских припадков можно выделить следующие формы:
- «Марш» — припадки идут одни за другим с маленьким интервалом.
- Припадок поражает лицевые мышцы.
- Припадок проявляется в мышцах отдельной части тела.
Понять, что у больного начинается припадок, можно по покалываниям в пальцах обеих конечностей (гораздо реже конечность сводит целиком). У некоторых людей возможно помутнение сознания, приводящее к обмороку.
Клиническая картина
Д. э. характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.
Судороги обычно носят Клонический характер (см. Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так наз. хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами яйца или каким-либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так наз. ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Д. э. (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в к-ром затем возникают судороги. Еще реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с к-рой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.
Диагностика болезни Джексона
- Фенобарбитал;
- Примидон;
- Ламотриджин;
- Бензоарбитал;
- вальпроевую кислоту;
- средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
- рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).
Следует иметь в виду, что после операции конечность, за активность которой отвечал удаленный участок коры, может перестать работать.
Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.
Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).
Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.
Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.
Что делать при возникновении приступов?
Джексоновская эпилепсия в большинстве случаев протекает с проявлением простых приступов, которые стартуют с определенного постоянного места. Остановить распространение судорог можно попробовать при помощи удерживания подергивающейся конечности. Но этот вариант возможен только в начальной стадии заболевания. При его дальнейшем прогрессировании судороги начинают выходить из локальной точки, постепенно распространяясь по всему телу. Поэтому остановить их при помощи удержания уже не представляется возможным.
Особенности терапии в детском возрасте
Как и у взрослых, у детей эпилепсия лечится с помощью правильного подбора препаратов противосудорожного назначения и их корректной дозировкой. Способствует качественному излечению и соблюдение специальной диеты, а также пребывание ребенка в особой обстановке.
Следует сказать, что начинать лечение антиконвульсантами нужно как можно раньше, иначе значительно возрастает риск серьезного поражения головного мозга. При выборе препарата стоит обратить внимание на следующее: если с помощью него удается добиться полного эффекта, то на нем и останавливаются.
Однако при неполной эффективности к терапии добавляют второй препарат (это объясняется тем, что средства дополняют друг друга и усиливают лечебный эффект). В случае если и второе средство не оправдало ожиданий, в лечении используют другие препараты.
Если предстоит смена препарата, то она должна носить постепенный характер – дозу одного снижают, попутно увеличивая дозу другого.
Для того, чтобы лечение работало на исцеление, оно должно быть перманентным.
Медикаментозное лечение прекращают только в случае, если у ребенка после выздоровления не замечают приступов эпилепсии в течение двух лет.
Отмену лечения проводят постепенно (в среднем процесс занимает до трех месяцев), так как стремительная отмена препаратов против конвульсий может спровоцировать их рецидив.
Необходимо постоянно следить как за данными ЭЭГ у ребенка, так и за анализами крови, мочи.
Ко всему вышеописанному относится и контроль над функциями печени. Самое лучшее место для лечения джексоновской эпилепсии у ребенка медикаментами – стационар. В случае если ребенок находится дома, родителям следует помнить о нижеописанном:
- Ребенок не должен волноваться. Обстановка дома должна быть спокойной.
- Организму нельзя долго находиться на солнце.
- Припадок может спровоцировать телевизор, поэтому ребенок не должен засиживаться перед ним.
- Недопустимо большое количество соли в детской пище.
- Кататься на велосипеде, плавать и заниматься гимнастикой запрещено, но школу посещать можно (если припадки редки).
Если у ребенка начался приступ, то в рот ему вставляют трубку из резины, не забывая о носовом платке для того, чтобы он случайно не прокусил себе язык.
Далее кладут ребенка на бок, приподнимают его голову и располагают ее на подушке. Давление тесной одежды необходимо ослабить (расстегнуть рубашку). В большинстве случаев припадок проходит спонтанно, однако, если он затянулся, ребенку дают Диазепам или Хлоралгидрат.
Действия при передозировке и противопоказания
Стероидный препарат имеет многочисленные противопоказания.
Дексон-капли не применяют:
- при вирусном инфицировании, включая герпес;
- грибковом поражении;
- глаукоме;
- помутнении хрусталика;
- гнойных язвах роговицы;
- гнойном конъюнктивите, вызванном устойчивым к антибиотику возбудителем;
- нарушении целостности барабанной перепонки;
- аллергии на компоненты лекарства;
- во время вынашивания ребенка;
- лактации.
Раствор применяют с осторожностью при ветряной оспе, кори, туберкулезе, амебиазе. При тяжелых инфекциях используют, как часть комплексной терапии
Дексон-раствор не допускается к назначению:
- при иммунодефицитных состояниях;
- язвенных состояниях ЖКТ;
- повышенном артериальном давлении;
- гипергликемии;
- гипер-, гипотериозе;
- почечно-, печеночной недостаточности на последних стадиях;
- камнях в почках;
- прогрессирующем остеомиелите всех скелетных костей;
- обоих видах глауком;
- после инфаркта миокарда.
При превышении дозы при закапывании необходимо промыть глаза и уши теплой кипяченой водой.
Прогноз и меры профилактики
Прогноз лечения определяется исходя из особенностей другого заболевания, которое и вызвало эпилепсию Джексона, и степенью действенности применяемой терапии.
Данное заболевание не несет прямой угрозы человеческой жизни и является неприятным недугом, порождающим нарушения сознания и утрату некоторых функций организма.
Если обратиться к специалисту своевременно, то болезнь можно вылечить.
Однако, следует помнить, что путь к полному восстановлению сил займет не меньше года. Если не запустить джексоновскую эпилепсию и вовремя заняться ее лечением, количество судорог можно свести к минимуму, и, в конечном счете, побороть недуг.
Для того, чтобы обеспечить эффективную джексоновской эпилепсии, необходимо организовать для больных систематическое лечение. Предвидеть начало появления расстройств подобного характера невозможно!
В заключение следует сказать, что вылечить эпилепсию Джексона вполне реально, если вовремя поставить диагноз и приложить все силы для борьбы с недугом.
В большинстве случаев пациенты добиваются полного выздоровления после применения современных методов лечения, лекарственной терапии и других процедур, назначенных квалифицированных специалистом.
Поражение височной доли
Височная эпилепсия встречается в четверти зафиксированных случаях фокальной эпилепсии. Существует теории, которые связывают возникновение височной эпилепсии с травмами младенца в родовых путях, но они не получили должной доказательной базы.
Для этих приступов характерны яркие ауры: сложно поддающие описанию боли в животе, нарушения зрения (парейдолии, галлюцинации) и обоняния, искаженной восприятие окружающей реальности (времени, пространства, «себя в пространстве»).
Приступы преимущественно проходят при сохраненном сознании и зависят от точного расположения очага. Если он находится более медиально, то это будут сложные парциальные приступы с частичным выключением сознания:
замирание, резкая остановка двигательной активности больного с появлением двигательных автоматизмов. Для нее также патогномонично нарушение психических функций: дереализация, деперсонализация, отсутствие у пациента уверенности, что происходящее реально. При латеральной височной эпилепсии будут отмечаться слуховые и зрительные галлюцинации устрашающего и тревожащего характера, приступы несистемного головокружения или «височные синкопы» (медленное выключение сознания, падение без судорог).
При прогрессировании эпилепсии височной доли возникают вторично-генерализованные приступы. Здесь уже подключается потеря сознания, генерализованные судороги клонико-тонического характера. Со временем нарушается структура личности, снижаются когнитивные функции: память, скорость мышления, пациент становится медлительным, «вязнет» при разговоре, склонен обобщать. Такой человек склонен к конфликтам и становится морально неустойчивым.